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悪性関節リウマチ

菊池 仁達が送る【難病についての記事】
悪性関節リウマチは、関節リウマチに加えて関節外症状が確認され、難治性もしくは重篤な臨床病態を伴う場合に認定されます。悪性関節リウマチは全身血管炎型、末梢型動脈炎型、全身血管炎型に分類されそれぞれ症状は異なりますが、発熱、多発関節痛、消化管出血、梗塞、四肢先端の壊死や壊疽などの症状が多くあげられます。
最近の疫学調査成績によると、悪性関節リウマチの転帰は、軽快21%、不変26%、悪化31%、死亡14%・不明・その他8%となっており、死亡の原因は呼吸不全が最も多く、他に感染症の合併、心不全、腎不全などがあげられています。
悪性関節リウマチの1年間の受療者数は約4,000人と推定されており、男女比は1:2で、ピークの年齢は60歳代となっています。また悪性関節リウマチは関節リウマチと同様に原因は不明ですが、家族内に関節リウマチの人が約12%みられ、遺伝因子の1つとして、白血球の組織適合抗原のHLA-DR4は関節リウマチに多く認められます。関節リウマチの家族内発症率が多いことも含めて、遺伝的傾向は確認されています。
悪性関節リウマチの治療は、薬事療法が中心となります。抗リウマチ剤による関節リウマチ自体の治療の継続が基本となりますが、症状によりステロイド剤、免疫抑制剤、D-ペニシラミン、抗凝固剤などを処方し、その他に血漿交換療法も行われる場合があります。

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